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突発性拡張型心筋症

特発性拡張型心筋症(とくはつせいかくちょうがたしんきんしょう)とは、心臓の細胞が変化し、特に心筋が伸びてしまう心疾患です。
心筋の細胞の一部ないしすべての性質が変化し、通常より心筋が薄く延びてしまうため、心臓のポンプ機能が著しく低下してしまいます。初期段階では自覚症状があまりなく、易疲労感や動作時に軽い動悸が起こる程度であるため、発見が遅れてしまうケースがあります。病状が進行すると重篤なうっ血性心不全や治療抵抗性の不整脈を起こします。

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診断されてからの5年生存率は54%、10年生存率は36%とされていましたが、最近では治療の進歩により 5年生存率は76%と向上しています。しかし突然死もまれではありません。
特発性心筋症は原因不明の心筋疾患で、拡張型(うっ血型)、肥大型、拘束などに分けられます。

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このうち特発性拡張型心筋症(DCM)は、心臓の内腔が著しく拡張し、心筋の収縮不全を起こし、うっ血性心不全の臨床像を呈することが特徴です。原因には、ウィルス原因説、遺伝子原因説、免疫異常説などの説があり、一部(特発性拡張型心筋症、全体のおよそ20%と推定)の症例において、遺伝子異常や免疫異常が原因として明らかにされています。
特発性拡張型心筋症は厚生労働省の特定疾患治療研究事業対象疾患(難病)に指定されています。

 

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